meningomyeloseele.fi > tietoa > selkäytimen liekaantuminen

Selkäydin koostuu hermosoluista ja on osa keskushermostoa. Siinä on sekä valkean että harmaan aineen alueita kuten aivoissakin. Selkäytimen rakenne muuttuu mentäessä alaspäin selkäydinkanavaa pitkin. Ylhäällä kaularangan alueella selkäydin on laaja ja soikea. Valkeaa ainesta on paljon ja harmaassa aineessa on laajenema sillä kohdalla, josta lähtevät käsiä hermottavien hermojen juuret. Alemmas mentäessä selkäydin muuttuu pyöreämäksi ja kapeammaksi, leventyen taas siinä kohdalla, josta lähtevät jalkoihin menevien hermojen juuret. Niiden alapuolella selkäydin koostuu lähinnä harmaasta aineesta ja kapenee kartiomaiseksi lopuksi (conus medullaris). Loppupäästä lähtevät ristiselän alueen hermot, jotka hermottavat mm. rakkoa, jalan takaosia ja peräaukon ympäristöä. Sen alapuolella selkäydin jatkuu epäyhtenäisempänä hermojuurten muodostamana kimppuna (cauda equina = "hevosenhäntä"). Selkäytimen loppukärki on lisäksi kiinnittynyt pitkällä ja ohuella säikeellä (filum terminale) selkäydinkanavan pohjukkaan.

Muodostuessaan ja sikiön kehityksen alkuvaiheessa selkäydin ulottuu selkärangan ja sekäydinkanavan alosaan saakka.Vähitellen sikiön kasvaessa se alkaa jäädä kasvunopeudessa jälkeen selkärangasta. Siten, että vastasyntyneellä varsinainen kiinteä selkäydin (medulla) ulottuu tavallisesti L1-L3-nikamien väliselle alueelle lannerangassa (lumbaalinen alue). Selkäytimen osia kuitenkin nimitetään sen mukaisesti, missä ne ovat alunperin sijainneet yksilönkehityksen alkuvaiheessa, ja minkä nikamien välistä niistä lähtevät hermojuuret tulevat ulos selkäydinkanavasta. Eli lannerangan tason selkäytimeksi nimitetään sitä leventymää, josta lähtevät lannerangan alueelta ulos tulevat hermot, vaikka se itse asiassa sijaitseekin, varsinkin aikuisella, jossakin rintarangan keskivaiheilla. Selkäydin siirtyy vielä syntymän jälkeenkin selkärangan kasvun mukana vähitellen ylöspäin selkäydinkanavassa. Aikuisella selkäytimen loppupää (conus medullaris) sijaitsee tavallisesti lopulta rintarangan alaosan/lannerangan yläosan korkeudella (T12-L1-alueella).

Takaisin sivun alkuun

MITÄ SELKÄYTIMEN LIEKAANTUMINEN TARKOITTAA?

Normaalisti selkäydin pääsee liikkumaan varsin vapaasti selkäydinkanavassa selkärangan asennon muuttuessa. Muutenhan se venyisi ja kupruilisi voimakkaasti selkärangan taipuessa. Samoin hermot voivat kulkea vapaasti nikamien välistä asennon muuttuessa, jotta venytys jakautuu tasaisesti koko hermopunoksen pituudelle.

Selkäytimen liekaantumisessa selkäytimen normaali liikkuminen on jostain syystä estynyt ja selkäydin tai siitä lähtevät hermot ovat jääneet jumiin johonkin kohtaan. Tällöin selkäydin ei pääse siirtymään normaalisti ylöspäin kanavassaan kasvun myötä tai esim selän painuessa kumaraan, vaan muutoksesta aiheutuu vetoa ja venytystä selkäytimeen, siitä lähteviin hermoihin ja ydinjatkokseen, jonka välityksellä selkäydin kiinnittyy aivoihin. Hermot kyllä venyvät ja kestävät venytystä jonkin verran, mutta pitkäaikainen venytys heikentää niiden toimintaa huomattavasti ja voi aiheuttaa pysyviäkin vaurioita. Äkillinen venytys voi jopa katkoa valmiiksi kiristyneitä hermoja. Selkäytimen sanotaan siis olevan liekaantunut, jos se ei pääse liikkumaan normaalisti selkäydinkanavassa.

Takaisin sivun alkuun

MISTÄ SELKÄYTIMEN LIEKAANTUMINEN JOHTUU?

Selkäydin voi liekaantua monista syistä, joko synnynnäisesti tai myöhemmällä iällä. Selkäytimessä voi olla rakennepoikkeamia, jotka rajoittavat selkäytimen normaalia nousemista kanavassaan ylöspäin. Esim. lipooma (rasvakasvain) tai lipomeningomyeloseele (osittainen mmc, jossa vauriokohtaan on muodostunut rasvapatti), kireä tai paksuuntunut selkäytimen kiinnityssäie (fatty filum), kaksijakoinen selkäydin (diastematomyelia), spina bifida occultaan liittyvä kanava (fisteli) selkäydin kanavan ja ihon välillä (dermal sinus tract), tai yleisimmin mmc.

MMC:ssä selkäydin voi olla joko synnynnäisesti liekaantunut tai se liekaantuu selänsulkuleikkauksen aiheuttaman arpeutumisen seurauksena.
-Synnynnäisessä liekaantumisessa selkäytimen vauriokohta (eli kohta, josta neuraaliputki on jäänyt sulkeutumatta) jää kiinni ympäröiviin kudoksiin (mahdolliset nikama-, kalvo-, iho- ja lihaspuutokset), eikä pääse sikiön kasvun myötä vetäytymään ylemmäs kanavassa). Tällöin osa selkäydintä tai sen alaosa itsessään voi olla pullistuneena kohjuun jopa lumbosakraalisen alueen mmc:ssä. (vaikka sen siis pitäisi normaalisti sijaita huomattavasti ylempänä). Tällöin selkäytimen vauriot voivat olla jonkin verran suurempia kuin mikäli sulkeutumaton/ osittain sulkeutunut selkäydin ei ole jäänyt kiinni vauriokohtaan, vaan on päässyt vetäytymään ylöspäin kanavassa ja kohjuun on pullistunut "vain" selkäytimen alapuolisia (cauda equinan) hermojuuria. Tavallisesti tilanne lienee jotakin siltä väliltä. Korkeammissa mmc:issä itse selkäydin on aina pullistunut jonkin verran kohjuun (jos ei ole, kyseessä on meningoseele, ei meningomyeloseele). Kuitenkaan ennen syntymää tapahtunut venyminen ei ole ainoa tai välttämättä edes merkittävin syy mmc:n aiheuttamiin hermovaurioihin. Itse sulkeutumishäiriö/epämuodostuma sekä lapsiveden vahingollinen vaikutus täytyy myös huomioida. Synnynnäinen liekaantuminen irroitetaan selänsulkuleikkauksen yhteydessä ja selkäydin palautetaan selkäydinkanavaan. Se ei kuitenkaan yleensä enää "vetäydy ylös" päästyään venytyksestä, koska sikiön kasvaessa selkäydin on myös kasvanut pituutta kompensoidakseen venytystä. Sen sijaan ennen syntymää tehdyissä selänsulkuleikkauksissa (fetal surgery) on ilmeisesti saatu liekaantumista normalisoitua.
-MMC:ssä selkäydin liekaantuu aina selänsulkuleikkauksen aiheuttaman arpimuodostuksen seurauksena. Nykyisillä leikkaustekniikoilla tätä ei voida estää. Maailmalla on kyllä kokeiltu mm. teflonkalvon sijoittamista selkäytimen ja hermojuurien ympärille liekaantumisen ehkäisemiseksi, mutta toistaiseksi ei kovin vakuuttavin tuloksin. Huolellisella leikkaustekniikalla liekaannuttavan arven muodostusta voi kyllä mahdollisesti vähentää. MMC:ssä selkäydin on siis aina jonkinasteisesti liekaantunut. Siitä ei kuitenkaan ole aina haittaa. Siksi pelkkä mri-kuvassa liian matalalla sijaitseva selkäydin ei sinällään ole syy leikkaukseen.

Takaisin sivun alkuun

MITÄ SELKÄYTIMEN LIEKAANTUMINEN AIHEUTTAA?

Selkäytimen liekaantuminen venyttää hermoja ja aiheuttaa sitä kautta ongelmia niiden toiminnalle. Hermon venyessä sen toiminta vähenee... Jatkuvassa kiristyksessä hermoihin syntyy pysyviä vaurioita ja ne voivat myös katketa äkillisten venytysten voimasta. Ongelmia venytyksestä aiheutuu siis lähinnä silloin, kun venytys ylittää hermosolujen normaalin venymiskyvyn. Käytännössä näin tapahtuu erityisesti nopean kasvun aikaan, varsinkin murrosiässä, jolloin selkärangan pituuskasvu on suurinta.

Selkäytimen liekaantumisen aiheuttamat ongelmat ovat aluksi hermojen venytys- ja hermopinne oireita. Venytyskipua, puutumista, pistelyä, hermosärkyjä ja lihasten heikkenemistä. Pidemmälle edetessään ne ovat samanlaisia kuin muutkin selkäydinvauriot. Muusta syystä (kuin mmc) selkäytimen liekaantumisesta kärsivillä henkilöillä oireet on helpompi huomata, koska aikaisempia ongelmia ei ole ollut ja tunto on (ainakin ollut) normaali. MMC -henkilöillä selkäytimen ongelmallisen liekaantumisen voikin huomata lähinnä etenevästä toimintojen heikkenemisestä. Usein herkin alue muuttumaan on rakon toiminta. Myös arven alueen selkäkivut ovat tavallisia, samoin arven muuttuminen kovaksi/painuneeksi tai skolioosin paheneminen. Jalkojen toiminnan vähittäinen heikkeneminen voi olla vaikeampi huomata muilla kuin aivan matalimman tason mmc-henkilöillä. Varsinkin, kun liikkumisen muutoksiin on helppo keksiä lukuisia muitakin selityksiä, esim. painon lisääntyminen tai oma halu siirtyä pyörätuoliin ovat perinteisimmät selitykset toiminnan heikentymiselle murrosiässä, jolloin liekaantuminen on suurin ongelma.

MMC-henkilöillä on syytä pitää mielessä, että selkäytimen liekaantuminen voi aiheuttaa venytystä myös selkäytimen yläosaan ja siten pahentaa chiaria. Siksi selkäytimen liekaantumisen aiheuttamat oireet voivat muistuttaa (ja itse asiassa ollakin) chiari-oireita, kuten aivohermojen puristusoireita, käsien ja ylävartalon hermosto-oireita tai pahimmassa tapauksessa ydinjatkoksen puristusoireita. Selkäytimen liekaantuminen voi siis aiheuttaa joskus samoja oireita kuin chiari tai sunttitukos. Samoin se voi pahentaa myös syringomyeliaa (jonka aiheuttamien oireiden erottaminen selkäytimen liekaantumisen aiheuttamista oireista voi olla mahdotonta).
Kuitenkin arviolta vain 25% mmc-henkilöistä saa jossain vaiheessa leikkausta vaativia ongelmia liekaantuneesta selkäytimestään. Toisaalta leikkausten määrä on hyvin sairaalariippuvaista, ja tulee todennäköisesi yleistymään tulevaisuudessa.

Takaisin sivun alkuun

MITÄ SELKÄYTIMEN LIEKAANTUMISELLE VOI JA KANNATTAA TEHDÄ?

Liekaantunut selkäydin on mahdollista vapauttaa leikkauksella. Jo tapahtuneita pysyviä vaurioita sillä ei kuitenkaan saada korjattua. Sen sijaan venytyksestä aiheutuviin hermojen toiminnan heikkouksiin se tuo usein helpotusta. Samoin mmc-henkilöillä leikkaus helpottaa yleensä liekaantumisen pahentamia chiari-oireita. Mikäli leikkaus aiotaan tehdä, olisi se parasta tehdä ennenkuin oireet ovat pahoja, koska silloin leikkaukseen liittyvät lisävaurioriskit ovat pienempiä ja leikkaus helpompi, kuin jos hermot ovat jo voimakkaassa jännitystilassa ja katkeavat pienestäkin venytyksestä/kosketuksesta. Silloin hyödytkin ovat suurimmat. Herkimpiä vaurioitumaan ovat rakon toiminnot. Toisaalta iha pienistä ongelmista ei kannata leikkaukseen ryhtyä, koska leikattu kohta arpeutuu ja aiheuttaa liekaantumista ja usein uusintaleikkauksen tarpeen. Mitä aikaisemmin ensimmäinen vapautusleikkaus joudutaan tekemään, sitä useampiin uusintaleikkauksiin on tavallisesti tarvetta. Mikäli ensimmäinen vapautusleikkaus tehdään vasta kun kasvua ei ole enää paljoa jäljellä, on uusintaleikkausriski pieni. Tavallisesti aikuisilla liekaantuminen ei enää aiheuta uusia ongelmia, muttei sekään mahdotonta ole. Lähinnä mmc-henkilöillä leikkaushoitoa on syytä harkita, jos tapahtuu etenevää toiminnallista heikkenemistä jalkojen tai rakon toiminnassa ja/tai chiari-oireiden pahenemista kun suntin toimintahäiriö on poissuljettu.

Takaisin sivun alkuun