meningomyeloseele.fi > tietoa > rakon ja suolen toiminta

   TIETOA

MITEN MMC VAIKUTTAA RAKON JA SUOLEN TOIMINTAAN?

MMC aiheuttaa aina jonkinasteisia hermotushäiriöitä virtsarakon ja peräsuolen alueelle, koska osa niiden hermotuksesta tulee selkäytimen alimpien hermojuurien tasolta ristiselän alueelta. Ongelmat voivat olla hyvinkin erilaisia ja vaihdella lievistä täydelliseen pidätyskyvyttömyyteen (inkontinenssiin). Yleensä mmc-henkilöt tarvitsevat vähintään jonkinlaisia apukeinoja pidätyskyvyn (kontinenssin) saavuttamiseksi.Rakon toiminnan ongelmat voidaan jakaa karkeasti neljään luokkaan:

1. Rakko ja sulkijalihas ovat veltot, jolloin virtsa valuu itsestään ulos jatkuvasti. Tällöin munuaiset eivät ole vaarassa, mutta toiminnallisen kontinenssin saavuttaminen ilman leikkaushoitoa voi olla mahdotonta.
2. Rakko on veltto, mutta sulkijalihas pitävä, jolloin virtsaa ei tule ilman katetrointia. Pidätyskyvyn kannalta ennuste on hyvä, mutta rakko on altis infektioille.
3. Rakko on yliaktiivinen, mutta sulkijalihas heikko. Rakko on pieni ja virtsa tulee pienissä erissä. Munuaiset eivät ole merkittävässä vaarassa ja tulehdusriski on pieni. Kontinenssin saavuttaminen voi vaatia sekä leikkaushoitoa, lääkitystä, että katetroinnit.
4. Rakko ja sulkijalihas ovat yliaktiivisia, ja toimivat epäsynkronoidusti, jolloin sulkijalihas pysyy välillä kiinni rakon supistuessa. Rakon paineet voivat nousta hyvinkin suuriksi, mikä voi aiheuttaa takaisinvirtausta munuaisiin. Lääkityksellä voidaan hilitä rakon supistelua. Mahdollisesti tarvitaan leikkaushoitoa ja katetrointeja

Peräsuolen uloimman, tahdonalaisen, sulkijalihaksen toiminta on mmc:n takia tavallisesti häiriintynyt, ja tuntopuutosten takia ulostustarpeen tunnistaminen voi olla vaikeaa. Lisäksi paksusuolen ja peräsuolen toiminta voi olla tavallista hitaampaa ja apäsäännöllisempää, mikä johtaa helposti ummetukseen ja papanamaisiin ulosteisiin. Suoliston ruoka-aineita ja jätteitä eteenpäin vievä peristalttinen liike voi myös olla tavallista hitaampaa, mahdollisesti johtuen Chiarin aiheuttamasta puristuksesta suolen toiminta normaalisti vilkastuttavaan kiertäjähermoon (10. aivohermo).

Takaisin sivun alkuun

VAUVAIKÄ

Vauvoina kaikki ihmiset käyttävät vaippoja, ja vielä 2-3-vuotiaaksi asti pidätyskyvyttömyydestä ei ole juuri haittaa. MMC-vauvalla yleinen löysän ulosteen valuminen voi aiheuttaa ongelmia vaippaihottuman muodossa. Pitkään jatkuva löysä ja varsinkaan vihreä uloste ei kuitenkaan ole mmc-vauvallekaan normaalia, vaan voi viitata suoliston epätasapainoon ja/tai allergioihin. Myöhemmin valtaosalle tulee ummetuksesta suurempi ongelma suolen loppuosan osittaisen halvauksen vuoksi. Suoli on automaattinen ja voi toimia hyvinkin usein tai niin harvoin, että ulostusta joudutaan jo vauvaiässä auttamaan ruokavalioin, lääkityksin ja/tai peräruiskein. Vauvauinnissa on syytä käyttää tiivistä uimapukua, joka pitää mahdolliset ulosteet sisällään eikä päästä niitä veteen.

Jos rakko ei tyhjene itsestään riittävän hyvin aloitetaan säännölliset toistokatetroinnit, tavallisesti 4-5 kertaa päivässä. Mikäli katetrointeja ei ole aloitettu (eli virtsa poistuu itsestään riittävän tehokkaasti), tulee virtsa yleensä valumalla tai lyhyinä suihkauksina epäsäännöllisin väliajoin tai miltei jatkuvasti. Aiemmin mmc-vauvoilla aloitettiin rutiininomaisesti estolääkitys virtsatietulehduksien (VTI) varalta. Nykyään ollaan menossa enemmän siihen suuntaan, että lääkitys aloitetaan vasta jos siihen tulee tarvetta toistuvien tulehdusten tai yhdenkin munuaistason tulehduksen vuoksi. Säännölliset virtsanäytekontrollit ovat usein tarpeen munuaisten turvaamiseksi. Kuten vauvoilla ja pikkulapsilla yleensä VTI:t voivat olla varsinkin aluksi hyvinkin vähäoireisia ja oireet epämääräisiä. Aina mmc-vauvan epämääräisen kuumeen yhteydessä on syytä tarkistaa virtsanäyte. On hyvä muistaa, että VTI:t voivat olla myös kuumeettomia.

Erilaiset urologiset tutkimukset ovat tarpeellisia jo alkuvaiheessa. Niissä selvitetään munuaisten rakenne ja kunto, mahdollinen virtsan takaisinvirtaus sekä rakon koko, paineet, tyhjeneminen ja sulkijalihaksen toiminta.

Takaisin sivun alkuun

LEIKKI-IKÄ

Vauvaiän jälkeen pidätyskyvyn ongelmat alkavat vähitellen erottua verrattuna muihin samanikäisiin. MMC-lapsi ei tavallisesti tunne eikä tunnista virtsaus tai ulostustarvetta, eivätkä normaalisti tahdonalaiset sulkijalihakset toimi, ainakaan tahdonalaisesti. Lapsi ei siis yleensä pysty "oppimaan kuivaksi" vaikka kuinka harjoittelisi. Monien mielestä lasta on kuitenkin hyvä istuttaa säännöllisesti potalla/pöntöllä, jotta kyseiset välineet tulevat tutuiksi. Säännöllisellä potatuksella on joskus mahdollista totuttaa suoli tyhjenemään aina samaan aikaan potalla istuttaessa. Myös virtsaustapaa ja -määriä on mahdollista seurata potan avulla jonkin verran. Lapsi voi myös oppia ponnistamaan vatsalihaksillaan virtsaa ja ulostetta pottaan. Käytännössä lapsi kuitenkin tarvitsee vaippoja normaalia pidempään. Kunnasta riippuen on mahdollista saada 2-3,5 -vuoden iästä lähtien vaipat ilmaiseksi terveyskeskuksen kautta mmc-diagnoosin perusteella.

Jossakin vaiheessa joko lasta itseään ja/tai hänen vanhempiaan saattaa alkaa kyllästyttää vaippojen käyttö ja ehkä toistuvat ulostevaipat erilaisissa tilanteissa. Varsinkin jos lasta katetroidaan ja hän pysyy katetrointivälit kuivana (eikä sen suhteen olisi tarvetta vaipoille, tai jos ulosteen valuminen aiheuttaa jatkuvia haju tai iho-ongelmia, voivat suolihuuhtelut tulla ajankohtaisiksi jo leikki-iässä.

Takaisin sivun alkuun

VAIPOISTA EROON

Tavallisesti viimeistään esikoulu- tai kouluikään mennessä pyritään mmc-lasten kohdalla nykyään pääsemään eroon varsinaisten vaippojen käytöstä. Aina se ei kuitenkaan ole helppoa.

Kuivana pysymiselle on kolme perusedellytystä:
-Rakon kapasiteetin täytyy olla riittävän suuri, jotta wc-käyntien väleillä erittynyt virtsa mahtuu rakkoon.
-Sulkijalihaksen täytyy olla riittävän pitävä, jotta virtsaa ei karkaile.
-Rakko ei saa olla yliaktiivinen ja supistella itsekseen wc-käyntien välissä.

Virtsanpidätyskyvyn saavuttamiseksi tarvitaan usein antikolinergistä, eli rakkoa rauhoittavaa ja sulkijalihasta tehostavaa lääkitystä, sekä toistokatetrointeja, vaikka niitä ei rakon tyhjentämiseksi oltaisi aiemmin tarvittukaan. Mikäli rakon tilavuus on pieni, eikä se laajene riittävästi lääkityksen ja katetrointien aloittamisen jälkeen, voidaan tarvita rakonlaajennusleikkausta (rakkoaugmentaatio), jossa rakkoa laajennetaan esim. suolesta otetulla lisäpalalla. Aikaisemmin käytettiin laajemmin erilaisia painelu- ja naputtelukeinoja virtsauksen käynnistämiseksi ilman katetrointia. Nykyään niitä ei juuri suositella, koska paineen aiheuttaminen rakkoon voi johtaa takaisinvirtaukseen munuaisiin, mikäli sulkialihas ei avaudu synkronoidusta rakon supistumisen kanssa.

Antikolinerginen lääkitys kyllä tiivistää sulkijalihasta, muttei aina riitä estämään virtsankarkailua. Sulkijalihasta on voidaan tiivistää erilaisilla leikkaushoidolla tai sulkijalihasproteesin asennuksella. Virtsaputki on myös mahdollista sulkea ja tehdä vatsanpeitteiden läpi katetrointiin soveltuva avanne (vesikostomia). Myös sähköhoidolla voidaan joissakin tapauksissa vaikuttaa rakon toimintaan, ja on kehitetty sähköinen rakon "tahdistin", jonka avulla voi tyhjentää rakkonsa halutessaan. Kyseisiä menetelmiä ei kuitenkaan (ainakaan vielä) juuri Suomessa käytetä

Jonkinlainen suoja satunnaisten virtsankarkailujen vuoksi on kuitenkin välillä tarpeen kaikista hoidoista huolimatta. Vaippojen sijaan voi olla mahdollista käyttää pienempiä vuotosuojia tai erikoisvalmisteisia alushousuja, murrosiän jälkeen miehet voivat käyttää myös urinaalia.

Ulostevahinkojen estämiseksi on olemassa myös monia ratkaisuja:
-Melko usein on mahdollista totuttaa suoli tyhjenemään säännöllisellä rutiinilla. Siihen voi kuulua ulostetta pehmittävä (tai joillakuilla kovettava) suun kautta otettava säännöllinen lääkitys ja/tai tarkka sopivan kuitupitoinen ruokavalio.
-Lisäksi voidaan tarvita ulostuksen avustamista esim. pienoisperäruiskeen tai tuseerauksen avulla.
-Mikäli säännöllinen rutiini ja ruokavaliohoito eivät auta tai suo riittävää varmuutta, tarvitaan usein suolihuuhteluja. Suolihuuhtelut voidaan toteuttaa joko perinteisesti peräaukon kautta tai umpilisäkettä käyttäen vatsanpeitteiden läpi tehtävän huuhtelukanavan (ACE) kautta. Näistä hoidoista huolimatta saattaa joskus olla tarpeen käyttää välillä ns. anaalitampoonia tai jonkinlaista alushoususuojusta estämään mahdolliset tuhrimiset esim. ponnistusten yhteydessä.

Takaisin sivun alkuun

ITSENÄISTYMINEN

Rakon ja suolen toiminnat ovat hyvin intiimejä ja henkilökohtaisia asioita. Siksi niiden suhteen saavutettava itsenäisyys voi olla hyvinkin tärkeää itsetunnolle ja sosiaaliselle elämälle, viimeistään murros- ja aikuisiässä. MMC-lapsilla itsenäistyminen näissä asioissa viivästyy aina huomattavasti. Pieni lapsi ei pysty millään huolehtimaan tarvittavista toimenpiteistä, ja esim. suolihuuhtelut voivat olla sellaisia ettei niitä pysty, varsinkaan liikuntarajoitteinen, aikuinenkaan itse toteuttamaan kokonaan. Lisäksi munuaisten vaurioitumisriskin takia rakon hoitoon ja katerointeihin liittyvä vastuu pitää olla pitkään aikuisella, vaikka lapsi hoitaisikin itse varsinaiset toimenpiteet.

Kuitenkin vastuuta ja itsestään huolehtimisvelvoitteita pitäisi siirtää asteittain lapselle itselleen. Mikäli istumatasapaino, vammataso ja hienomotoriikka riittävät, niin lapsi voi tavallisesti oppia katetroimaan itsensä 5-8 vuoden iässä. Mikäli normaali katetrointi on liian hankala suorittaa itsenäisesti, voi olla tarpeen tehdä katetrointikanava alavatsalle. Samoin, jos suolihuuhteluja tarvitaan, niin usein itsenäisen ulostamisesta huolehtimisen edellytyksenä on huuhtelukanavan tekeminen alavatsalle. Valitettavasti tällaiset kanavat ovat aina keinotekoisia rakennelmia, ja voivat joskus tulehtua, tukkeutua tai vuotaa. Mahdollisuus vaipattomuuteen ja itsenäisiin wc-toimiin on kuitenkin yleensä mahdollisia haittapuolia merkittävämpi tekijä. Tekniikan kehittyessä tulevaisuudessa tulee todennäköisesti parempiakin ratkaisuja saataville.

Takaisin sivun alkuun

RAKON IKÄÄ VASTAAVAT NORMAALITILAVUUDET

Rakko kasvaa lapsuusaikana iän myötä melko lineaarisesti. Toki mm. lapsen koko vaikuttaa rakon normaalitilavuuteen. Rakon normaalia toiminnallista maksimitilavuutta (kapasiteettia) lapsilla on tutkittu useampaan kertaan, ja tulokset ovat olleet seuraavanlaisia:

Yhdysvalloissa (missä lapset ovat keskimäärin aika samankokoisia kuin Suomessa, kasvavat tosin hiukan nopeammin) on päädytty kenties uusimmassa aiheesta tehdyssä tutkimuksessa(1997) seuraavanlaiseen laskukaavaan (taulukossa"uusi USA"): Rakon keskimääräinen kapasiteetti millilitroina = 32 (ikä vuosina) + 73

Perinteinen USA:ssa käytetty laskutapa on kuitenkin ollut (taulukossa "vanha USA"): Kapasiteetti amerikkalaisina nesteunsseina (1 fl.ounce = 29,6 ml grammaa) = ikä vuosina plus 2 Eli laskukaava suomennettuna: Kapasiteetti(ml)= 29.6x(ikä vuosina+2)

Toisaalta Japanissa on vastaavaksi laskukaavaksi saatu (japanilaiset lapset ovat amerikkalaisia ja suomalaisia lapsia pienikokoisempia) (taulukossa"Japani"): Kapasiteetti(ml) = 25 x (ikä vuosina+ 2)
Eli pienikokoisten lasten kohdalla koon vaikutus on syytä muistaa.

Uudemmassa USA:laisessa tutkimuksessa saatiin mmc-lasten rakon keskimääräiselle tilavuudelle seuraavanlainen kaava (taulukossa "mmc(USA)"): Kapasiteetti= 24.5 (ikä vuosina) + 62
On kuitenkin huomattava, että USA:ssa kuivaksi pääsy on jo varhemmin tärkeänä pidetty tavoite mmc-lasten hoidossa, minkä vuoksi siellä käytetään huomattavasti enemmän antikolinergisiä, rakkoa rentouttavia lääkityksiä ja myös katetrointeja rutiininomaisemmin. Eli suomalaisilla mmc-lapsilla keskimääräinen rakon tilavuus lienee tuota kaavaa vastaavaa pienempi. Toisaalta lapsella, jonka rakko ei vuoda helposti, voi olla hyvinkin kookas rakko jo varhain, erityisesti jos katetrointivälit ovat pitkät.
USA-laisten mmc-lasten rakontilavuudet vastaavat siis suunnilleen tavallisten japanilaisten lasten kapasiteetteja.

MMC-lasten rakon tilavuutta arvioitaessa on syytä huomata, että näillä kapasiteeteilla tarkoitetaan urodynaamisilla tutkimuslaitteistoilla saatuja tuloksia. Varsinkin aamuisin ennen liikkeellelähtöä rakon tilavuus voi vaikuttaa katetroidun virtsamäärän perusteella merkittävästikin suuremmalta. Esimerkiksi 4-vuotiaalla lapsella, jonka rakon kapasiteetiksi urodynamiassa on saatu 63ml, saattaa aamuisin katetroitaessa tulla parisataa millilitraa, mutta myöhemmin päivällä ei juuri koskaan yli tuota 60 millilitraa.
Eli osalla lapsista asento ja vireystila vaikuttavat hyvinkin paljon rakon kapasiteettiin. Siksi urodynaamista tutkimusta ei mielellään pitäisi tehdä lapsen nukkuessa.

Seuraavaan taulukkoon on koottu edellämainittujen kaavojen perusteella lasketut rakon normaalikapasiteetit eri ikäisille lapsille. Sekä mmc-lasten keskimääräiset ikää vastaavat rakon kapasiteetit (USA:ssa). Tulokset lienevät luotettavimpia 3-9-vuotiaille lapsille. Yli 10-vuotiaille nämä laskukaavat eivät enää ole luotettavia, koska murrosikä ja yksilölliset erot alkavat vanhemmilla lapsilla vaikuttaa ikää enemmän rakon kapasiteettiin.

6kk: vanha USA: 74 uusi USA: 89 Japani: 62,5 mmc (USA):74,25
1v: vanha USA: 88,8 uusi USA: 105 Japani:75 mmc (USA): 86,5
1,5v: vanha USA: 103,6 uusi USA: 121 Japani:87.5 mmc (USA):98,75
2v: vanha USA: 118,4 uusi USA: 137 Japani:100 mmc (USA): 111
2,5: vanha USA: 133,2 uusi USA: 153 Japani:112,5 mmc (USA): 123,25
3v: vanha USA: 148 uusi USA: 169 Japani:125 mmc (USA): 135,5
3,5v: vanha USA: 162,8 uusi USA: 185 Japani: 137,5 mmc (USA): 147,75
4v: vanha USA: 177,6 uusi USA: 201 Japani:150 mmc (USA): 160
5v: vanha USA: 207,2 uusi USA: 233 Japani:175 mmc (USA): 184,5
6v: vanha USA: 236,8 uusi USA: 265 Japani: 200 mmc (USA): 209
7v: vanha USA: 266,4 uusi USA: 297 Japani: 225 mmc (USA): 233,5
8v: vanha USA: 296 uusi USA: 329 Japani: 250 mmc (USA): 258
9v: vanha USA: 325,6 uusi USA: 361 Japani: 275 mmc (USA): 282,5
10v: vanha USA: 355,2 uusi USA: 393 Japani: 300 mmc (USA): 307


Takaisin sivun alkuun